Fiche de révision : La cellule musculaire : une structure spécialisée permettant son propre raccourcissement

Le muscle, un tissu complexe

• Chaque muscle est constitué de nombreuses fibres, appelées aussi myocytes, qui sont de longues cellules capables de se contracter.
• Les muscles striés squelettiques sont reliés aux os par les tendons : ils permettent ainsi le mouvement et le maintien de la posture du corps.
• Un muscle est toujours desservi par une artère et une veine.
• Cette irrigation permet de satisfaire les besoins du tissu en nutriments et oxygène, tout en récupérant ses déchets et le $\text{CO}_2$.
• Par ailleurs, des terminaisons nerveuses régissent l’activité du muscle.
• Pour qu’un mouvement s’opère, le muscle est :
• tout d’abord stimulé par un message nerveux relayé par le nerf ;
• puis il se raccourcit (contraction) ;
• et, enfin, il retrouve sa longueur initiale (relâchement).
• En se raccourcissant, le muscle tire sur l’os auquel il est relié par le biais du tendon : cette action permet le mouvement.
• Ce mouvement, initié par un signal nerveux, est volontaire.
• C’est grâce à la contraction des fibres qui le constituent que le muscle peut se raccourcir : plus le nombre de fibres se contractant est important, plus la contraction du muscle est puissante.

Les cellules musculaires

• Une cellule musculaire striée est un ensemble de plusieurs cellules fusionnées (c’est pourquoi elle est longue) qui partagent leur cytoplasme et $2$ à $500$ noyaux.
• Les cellules musculaires comportent des myofibrilles organisées en unités très ordonnées, répétitives et contractiles : les sarcomères.
• Un sarcomère est constitué d’une bande foncée (bande A ou filament épais) limitée par deux demi-bandes claires (bandes I ou filaments fins) et deux disques Z (voilà pourquoi les muscles squelettiques sont « striés ») :
• les filaments fins sont constitués de deux molécules d’actine ;
• les filaments épais sont constitués d’un assemblage de plusieurs molécules d’une protéine appelée la myosine.
• Lors de la contraction, les filaments fins en vis-à-vis se rapprochent, provoquant le raccourcissement du sarcomère, et donc celui du muscle.
• Lorsque le signal de se contracter est donné aux fibres musculaires, la concentration intracellulaire en ions calcium $\text{CA}^{2+}$ augmente :
• puis les têtes de myosine s’accrochent aux filaments d’actine
• grâce à la présence renforcée d’ions calcium, les têtes de myosine basculent, entraînant avec elles un mouvement du filament d’actine ;
• ce mouvement provoque le raccourcissement du sarcomère ;
• l’ATP est catalysé par une tête de myosine ;
• l’énergie libérée par l’ATP permet aux têtes de myosine de retrouver leur position initiale et permet donc au muscle de se relâcher.
• Tant que les ions $\text{CA}^{2+}$ sont présents, le mouvement se produit.
• Une fois que leur concentration diminue, les protéines reprennent leur position de repos, la contraction cesse et le muscle est relâché.

Les myopathies, des maladies dégénératives des muscles

• Les maladies neuromusculaires regroupent un ensemble de troubles liés aux muscles et aux nerfs.
• Elles empêchent le bon fonctionnement du muscle en ne lui permettant pas de se contracter normalement, souvent en raison d’un dysfonctionnement ou d’une anomalie de structure des protéines concernées (actine et myosine).
• Parmi les maladies neuromusculaires, nous pouvons citer :
• les dystrophies, se traduisant par une faiblesse et une taille réduite du muscle ;
• les myosites, des maladies auto-immunes causant une inflammation du muscle, une faiblesse musculaire et des douleurs ;
• les myopathies, correspondant à une dégénérescence du muscle.
• La myopathie de Duchenne par exemple est une maladie génétique récessive touchant principalement les individus mâles et provoquant une dégénérescence de tous les muscles du corps.
• En l’absence de la dystrophine codée normalement par la gène DMD, les fibres musculaires s’usent à chaque contraction et finissent par rompre, entraînant une destruction progressive du muscle.
• Il n’existe pas de traitement pour cette maladie mais de nombreuses recherches sont en cours :
• la thérapie génique est notamment explorée ;
• de même que ma technique du saut d’exon.